Kombiniertes pulmonales fibrosierendes Emphysem-Syndrom

Definition

Eine seltene interstitielle Lungenerkrankung, die durch das Nebeneinander von Emphysem und gewöhnlicher interstitieller Lungenentzündung gekennzeichnet ist und in der Regel bei männlichen Rauchern auftritt. Das Emphysem tritt in der Regel in den oberen Lungenflügeln auf und geht der Fibrose in den unteren Lungenflügeln voraus. Die Patienten leiden unter schwerer Dyspnoe und einer deutlich reduzierten Diffusionskapazität bei Funktionstests, während die spirometrischen Werte relativ gut erhalten sind. Das Syndrom wird häufig durch pulmonale Hypertonie und akute Lungenverletzungen kompliziert.