Sindrome fibrosi polmonare-enfisema combinati

Definizione

Si tratta di una pneumopatia interstiziale rara, caratterizzata dalla presenza concomitante di un enfisema e una pneumopatia interstiziale comune, che di solito colpiscono i maschi fumatori. In genere l'enfisema interessa i lobi superiori e precede la fibrosi dei lobi inferiori. I pazienti presentano dispnea grave e capacità di diffusione molto ridotta ai test funzionali, mentre i valori della spirometria sono relativamente preservati. La malattia spesso si associa a complicanze come l'ipertensione polmonare e il danno polmonare acuto.