Congenitale pseudoartrose van ulna

Definitie

Een zeldzame botontwikkelingsstoornis, gekarakteriseerd door abnormale verkromming van ulna en daaropvolgend niet-helende fractuur met vorming van een vals gewricht (pseudoartrose), instabiliteit en angulatie ter hoogte van de pseudoartrose, en lengtedefect van onderarm. Bijkomende verschijnselen en symptomen zijn onder meer concomitante verkromming van radius, afwijkingen van humero-ulnair gewricht, en beperkte pronatie of supinatie van onderarm. Neurofibromatose type 1 en osteofibreuze dysplasie zijn vaak geassocieerd.