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Pseudoartrosi congenita dell'ulna

ORPHA:295026· ICD-10 Q74.0· Congenital pseudoarthrosis of the ulna

Definizione

Si tratta di una malattia rara dello sviluppo delle ossa, caratterizzata da un incurvamento anomalo dell'ulna, con conseguenti fratture che non guariscono, e con la formazione di una falsa articolazione (pseudoartrosi), associata ad instabilità e all'angolazione del sito della pseudoartrosi e all'accorciamento dell'avambraccio. Altri segni clinici sono l'incurvamento concomitante del radio, le anomalie dell'articolazione omero-ulnare e la limitazione della pronazione o della supinazione dell'avambraccio. Spesso si associa alla neurofibromatosi tipo 1 e alla displasia osteofibrosa.