vitalwiki

Polydactylie-myopiesyndroom

ORPHA:2917· ICD-10 Q87.2· Polydactyly-myopia syndrome

Definitie

Polydactylie-myopiesyndroom is een uiterst zeldzame, autosomaal dominante ontwikkelingsstoornis, gemeld in 1986 voor negen personen van vier generaties van dezelfde familie. Het syndroom wordt klinisch gekenmerkt door postaxiale polydactylie en progressieve myopie van de vier ledematen. Er zijn geen verdere omschrijvingen in de literatuur sinds 1986.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal