vitalwiki

Syndroom van Poland

ORPHA:2911· ICD-10 Q79.8· Poland syndrome

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie, gekarakteriseerd door unilaterale, volledige of gedeeltelijke, afwezigheid van musculus pectoralis major (en vaak minor), anomalieën van ipsilaterale borst en tepel, hypoplasie van pectoraal onderhuids weefsel, afwezigheid van borst- en okselhaar, en mogelijk vergezeld van defecten van borstwand en/of bovenste ledematen.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Infancy, Neonatal