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Syndrome de Poland

ORPHA:2911· ICD-10 Q79.8· Poland syndrome

Définition

Anomalie congénitale rare caractérisée par une absence unilatérale, complète ou partielle du grand (et souvent du petit) muscle pectoral, des anomalies ipsilatérales du sein et du mamelon, une hypoplasie du tissu pectoral sous-cutané, une absence de poils pectoraux et axillaires, pouvant s'accompagner de malformations de la paroi thoracique et/ou du bras.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial, Not applicable
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal