vitalwiki

Erfelijke acrokeratotische poikilodermie

ORPHA:2907· ICD-10 Q82.8· Hereditary acrokeratotic poikiloderma

Definitie

Een zeldzame hereditaire poikilodermie, gekarakteriseerd door infantiele aanvang van vorming van vesicopustels op handen en voeten en wijdverspreide eczematoïde dermatitis (die beide spontaan verdwijnen in de kindertijd), alsook graduele ontwikkeling van diffuse poikilodermie met gestreepte en netvormige atrofie (met uitzondering van gelaat, scalp, en oren), en ontwikkeling van keratotische papels op handen, voeten, ellebogen, en knieën vanaf de vroege kindertijd. Sinds 1981 zijn er geen bijkomende beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal