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Poichilodermia acrocheratosica ereditaria

ORPHA:2907· ICD-10 Q82.8· Hereditary acrokeratotic poikiloderma

Definizione

Si tratta di una poichilodermia ereditaria rara, caratterizzata da vescico-pustole ad esordio infantile localizzate sulle mani e sui piedi, dermatite eczematoide diffusa (entrambe si risolvono spontaneamente durante l'infanzia), poichilodermia graduale diffusa associata ad atrofia striata e reticolata (che risparmia il viso, il cuoio capelluto e le orecchie) e da papule cheratosiche localizzate sulle mani, sui piedi, sui gomiti e sulle ginocchia, che esordiscono nella prima infanzia. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1981.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Infancy, Neonatal