Poiquilodermia acroqueratósica hereditaria

Definición

Es una poiquilodermia hereditaria poco frecuente que se caracteriza por la formación de vésico-púsculas en las manos y en los pies en la lactancia y una dermatitis eccematoide generalizada (ambas se resuelven espontáneamente durante la infancia), así como por el desarrollo gradual de poiquilodermia difusa con atrofia estriada y reticulada (excluyendo la cara, el cuero cabelludo y las orejas), y el desarrollo de pápulas queratósicas en manos, pies, codos y rodillas a partir de la primera infancia. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1981.