Pityriasis rubra pilaris
ORPHA:2897· ICD-10 L44.0
Definitie
Pityriasis rubra pilaris is een zeldzame, chronische, papulosquameuze aandoening met ongekende etiologie, gekarakteriseerd door kleine, folliculaire papels, schilferige, rood-oranje vlekken, en palmoplantaire hyperkeratose die kan evolueren tot plaques of erytrodermie. Hoewel de meeste gevallen sporadisch en verworven zijn, bestaat ook een familiale vorm van de ziekte.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages