vitalwiki

Pityriasis rubra pilaris

ORPHA:2897· ICD-10 L44.0

Definitie

Pityriasis rubra pilaris is een zeldzame, chronische, papulosquameuze aandoening met ongekende etiologie, gekarakteriseerd door kleine, folliculaire papels, schilferige, rood-oranje vlekken, en palmoplantaire hyperkeratose die kan evolueren tot plaques of erytrodermie. Hoewel de meeste gevallen sporadisch en verworven zijn, bestaat ook een familiale vorm van de ziekte.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages