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Pityriasis rubra pilaris

ORPHA:2897· ICD-10 L44.0

Definition

Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische papulo-squamöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Die Patienten haben kleine follikuläre Papeln, schuppende rot-orange Flecken und eine palmo-plantare Hyperkeratose, die sich zu Plaques und zur Erythrodermie fortentwickeln kann. Die meisten Fälle sind sporadisch und erworben, es wurde aber auch eine familiäre Form der Krankheit beschrieben.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant, Not applicable
Erkrankungsalter
All ages