Pityriasis rubra pilaris
ORPHA:2897· ICD-10 L44.0
Definition
Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische papulo-squamöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Die Patienten haben kleine follikuläre Papeln, schuppende rot-orange Flecken und eine palmo-plantare Hyperkeratose, die sich zu Plaques und zur Erythrodermie fortentwickeln kann. Die meisten Fälle sind sporadisch und erworben, es wurde aber auch eine familiäre Form der Krankheit beschrieben.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages