Congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen type 2

Definitie

Een zeldzaam subtype van congenitale malformatie van pulmonale luchtwegen, gekarakteriseerd door een multicystische massa van niet-functioneel longweefsel bestaande uit kleine cysten met een diameter kleiner dan 2 cm. De laesies vertonen intracystische communicatie, kunnen verbonden zijn met tracheobronchiale boom, en zijn meestal unilateraal, met betrokkenheid van een enkele kwab. De aandoening presenteert zich vaak met ademnood in de neonatale periode of in de zuigelingentijd. Het is vaak geassocieerd met andere ernstige congenitale anomalieen, zoals agenesie of dysgenesie van nier, longsekwestratie, of hartanomalieën.