Malformazione congenita delle vie aeree polmonari, tipo 2

Definizione

Si tratta di un sottotipo raro di malformazione congenita delle vie aeree polmonari, caratterizzato da una massa multicistica di tessuto polmonare non funzionante costituita da piccole cisti di diametro inferiore a 2 cm. Le lesioni presentano comunicazioni intracistiche, possono essere connesse all'albero tracheobronchiale, in genere sono monolaterali, e interessano un solo lobo. Spesso la malattia esordisce con distress respiratorio nel periodo neonatale o nella prima infanzia. Spesso si associa ad altre anomalie congenite gravi, come l'agenesia o la disgenesia renale, il sequestro polmonare e le cardiopatie.