Kongenitale Fehlbildung der Atemwege Typ 2

Definition

Ein seltener Subtyp einer angeborenen Fehlbildung der pulmonalen Atemwege, der durch eine multizystische Gewebeverdichtung von nicht funktionierendem Lungengewebe gekennzeichnet ist, die aus kleinen Zysten mit einem Durchmesser von weniger als 2 cm besteht. Die Läsionen haben intrazystische Verbindungen, können mit dem Tracheobronchialbaum verbunden sein und sind in der Regel einseitig, d. h. ein einzelner Lappen ist betroffen. Die Erkrankung zeigt sich häufig mit Atemnot in der Neugeborenenperiode oder im Säuglingsalter. Sie geht häufig mit anderen schweren kongenitalen Anomalien einher, wie z. B. Nierenagenesie oder -dysgenesie, pulmonale Sequestrierung oder kardiale Anomalien.