Extramammaire ziekte van Paget

Definitie

Een zeldzame tumor van huid, gekarakteriseerd door hoofdzakelijk intra-epitheliale groei van een adenocarcinoom dat primair kan ontstaan in huid (primaire extramammaire ziekte van Paget) of ontstaat als gevolg van intra-epitheliale verspreiding van een visceraal carcinoom (secundaire extramammaire ziekte van Paget). De laesie is doorgaans gesitueerd in de anogenitale regio, en presenteert zich als een schilferige, lekkende, pruritische of pijnlijke erythemateuze plaque die vaak lijkt op eczeem. Mogelijk is er een invasieve component met significant risico op metastase naar lymfeklieren.