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Enfermedad de Paget extramamaria

ORPHA:2800· ICD-10 C44.5· Extramammary Paget disease

Definición

Es un tumor cutáneo poco frecuente caracterizado por el crecimiento, predominantemente, intraepitelial de un adenocarcinoma que puede surgir inicialmente en la piel (enfermedad de Paget extramamaria primaria) o resultar de la diseminación intraepitelial de un carcinoma visceral (enfermedad de Paget extramamaria secundaria). La lesión se localiza típicamente en la región anogenital, presentándose como una placa eritematosa descamativa, exudativa, pruriginosa o dolorosa que, a menudo, es similar al eccema. Puede presentar un componente invasivo con un riesgo elevado de metástasis en los ganglios linfáticos.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Adult, Elderly