Paget-Syndrom, extramammär

Definition

Ein seltener Hauttumor, der durch ein vorwiegend intraepitheliales Wachstum eines Adenokarzinoms gekennzeichnet ist, das entweder primär in der Haut entstehen kann (primärer extramammärer Paget-Syndrom) oder aus der intraepithelialen Ausbreitung eines viszeralen Karzinoms resultiert (sekundärer extramammärer Paget-Syndrom). Die Läsion ist typischerweise in der Anogenitalregion lokalisiert und präsentiert sich als schuppiger, nässender, juckender oder schmerzhafter erythematöser Belag, der oft einem Ekzem ähnelt. Sie kann eine invasive Komponente aufweisen, die ein erhebliches Risiko für Lymphknotenmetastasen birgt.