Lineaire verruceuze naevus-syndroom

Definitie

Een zeldzame aandoening van huid, gekenmerkt door een hamartomateuze epidermale laesie die zich presenteert als lineair gerangschikte verruceuze, hyperkeratotische papels die vaak samenvloeien tot plaques en gevormd worden langs lijnen van Blaschko. De aandoening is geassocieerd met betrokkenheid van andere orgaansystemen, vooral hersenen, oog, en skelet. Het wordt veroorzaakt door mozaïsche postzygotische mutaties, en presenteert zich doorgaans bij de geboorte, maar kan op elk moment tijdens de kindertijd optreden, en in zeldzame gevallen ook in de volwassenheid.