Naevus verruqueux de forme linéaire

Définition

Maladie rare de la peau caractérisée par une lésion épidermique hamartomateuse se présentant sous la forme d'un ensemble linéaire de papules verruqueuses et hyperkératosiques, qui fusionnent souvent pour former des plaques et qui sont disposées selon les lignes de Blaschko. La maladie est associée à l'atteinte d'autres organes, principalement le cerveau, les yeux et le système squelettique. Elle est le résultat de mutations en mosaïque postzygotiques et se manifeste le plus souvent à la naissance, mais peut survenir à n'importe quel moment au cours de l'enfance, et plus rarement à l'âge adulte.