Síndrome de nevo epidérmico verrugoso lineal

Definición

Es una enfermedad poco frecuente de la piel caracterizada por una lesión epidérmica hamartomatosa que se presenta como un conjunto lineal de pápulas hiperqueratósicas verrugosas que a menudo se fusionan en placas localizadas a lo largo de las líneas de Blaschko. La afección se asocia a alteraciones de otros sistemas de órganos, principalmente el cerebro, los ojos y el sistema esquelético. Es el resultado de mutaciones poscigóticas en mosaico y se presenta con mayor frecuencia al nacimiento, aunque puede ocurrir en cualquier momento durante la infancia y, ocasionalmente, en la edad adulta.