Papillaire glioneuronale tumor
ORPHA:251962· ICD-10 D33.0· Papillary glioneuronal tumor
Definitie
Een zeldzame gemengde neuronale-gliale tumor, gekarakteriseerd door een supratentoriële, ruimte-innemende laesie met periventriculaire locatie, en vaak met prominente cystische verandering. Het typische histologische kenmerk van dit laaggradig neoplasma is het pseudopapillaire uiterlijk met een enkele laag van cuboïdale cellen rond gehyaliniseerde bloedvaten, geassocieerd met lagen of focale verzamelingen van zenuwcellen. De klinische presentatie is variabel en aspecifiek, meestal met hoofdpijn en insulten. De prognose is gunstig na volledige excisie.