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Tumor, glioneuraler papillärer

ORPHA:251962· ICD-10 D33.0· Papillary glioneuronal tumor

Definition

Ein seltener gemischter neuronal-glialer Tumor, der durch eine supratentorielle, raumfordernde Läsion in periventrikulärer Lage gekennzeichnet ist, oft mit auffälligen zystischen Veränderungen. Das histologische Merkmal dieser niedriggradigen Neoplasie ist ihr pseudopapilläres Erscheinungsbild mit einer einzelnen Schicht quaderförmiger Zellen um hyalinisierte Blutgefäße, die mit Blättern oder fokalen Ansammlungen neuronaler Zellen verbunden sind. Das klinische Bild ist variabel und unspezifisch, am häufigsten treten Kopfschmerzen und Krampfanfälle auf. Die Prognose ist nach vollständiger Resektion günstig.