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Tumeur glioneuronale papillaire

ORPHA:251962· ICD-10 D33.0· Papillary glioneuronal tumor

Définition

Tumeur mixte neuronale-gliale rare, caractérisée par une lésion expansive supratentorielle en position périventriculaire, souvent avec un changement kystique proéminent. La caractéristique histologique de ce néoplasme de bas grade est l'aspect pseudo-papillaire avec une couche unique de cellules cuboïdales disposées autour de vaisseaux sanguins hyalinisés, associée à des couches ou à des concentrations de cellules neuronales. La présentation clinique est variable et non spécifique, avec le plus souvent des céphalées et des crises convulsives. Le pronostic est favorable après une résection complète.