vitalwiki

Ganglioneuroblastoom

ORPHA:251877· ICD-10 C71.9· Ganglioneuroblastoma

Definitie

Ganglioneuroblastoom is een zeldzaam type primitieve neuro-ectodermale tumor (PNET; zie deze term) dat bijna alleen zuigelingen en jonge kinderen onder de 10 jaar treft, meestal voorkomt in het achterste deel van het mediastinum, het bijniermerg en het extra-adrenaal retroperitoneum (maar soms ook in nek en bekken), en uitzaaiingen vertoont, voornamelijk naar de beenderen. De ziekte wordt klinisch gekarakteriseerd door pijn, stridor, kortademigheid, perifere neurologische symptomen, vena cava superior-syndroom en Congenitaal Hornersyndroom (zie deze term), afhankelijk van de locatie van de tumor.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy