Ganglioneuroblastoma
ORPHA:251877· ICD-10 C71.9
Definizione
Il ganglioneuroblastoma è una forma rara di tumore neuroectodermico primitivo (PNET; si veda questo termine) che interessa quasi esclusivamente i neonati e i bambini piccoli prima dei 10 anni. Di solito è presente nel mediastino posteriore, nella midollare del surrene, e nel retroperitoneo extra-surrenalico (occasionalmente a livello del collo e della pelvi), con frequenti metastasi alle ossa. È caratterizzato, dal punto di vista clinico, da dolore, stridore respiratorio, respiro corto, segni neurologici periferici, sindrome della vena cava superiore e sindrome di Horner congenita (si veda questo termine), a seconda della localizzazione.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Childhood, Infancy