Ganglioneuroblastoma
ORPHA:251877· ICD-10 C71.9
Definición
El ganglioneuroblastoma es un tipo poco frecuente de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET; consulte este término), que afecta casi exclusivamente a bebés y niños menores de 10 años de edad. Por lo general se localiza en el mediastino posterior, la médula suprarrenal o en el retroperitoneo extra-adrenal (y en ocasiones en el cuello y la pelvis), con metástasis que se afectan frecuentemente a los huesos. Se caracteriza clínicamente por la presencia de dolor, estridor, asfixia o falta de aliento, signos neurológicos periféricos, síndrome de la vena cava superior y síndrome de Horner congénito (consulte este término), dependiendo de la localización del tumor.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy