Sikkelcelziekte S-C

Definitie

Een zeldzame, genetische hemoglobinopathie die gekarakteriseerd wordt door anemie, reticulocytose en anomalieën van erytrocyten waaronder codocyten (doelcellen), onomkeerbaar sikkelvormige cellen en kristalhoudende cellen. Het klinisch verloop is gelijkaardig aan dat van sikkelcelziekte, maar minder ernstig en met minder complicaties. Mogelijke tekenen en symptomen zijn onder meer acute episodes met pijn, miltinfarct en miltsekwestratie, acute borstsyndroom, focale segmentale glomerulosclerose, ischemisch hersenletsel, perifere retinopathie, en osteonecrose.