vitalwiki

Goedaardige concentrische annulaire maculadystrofie

ORPHA:251287· ICD-10 H35.5· Benign concentric annular macular dystrophy

Definitie

Een progressieve autosomaal dominante maculadystrofie, gekenmerkt door parafoveale hypopigmentatie gevolgd door een op retinitis pigmentosa gelijkend fenotype (nyctalopie en verlies van perifeer zicht) met een schietschijf- configuratie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood