Oppervlakkige siderose
ORPHA:247245· ICD-10 I69.0· Superficial siderosis
Definitie
Oppervlakkige siderose is een zeldzame neurologische aandoening en wordt gekarakteriseerd door progressief sensorineuraal gehoorverlies, cerebellaire ataxie, piramidale kenmerken, en bevindingen van neurologische beeldvorming die wijzen op afzettingen van hemosiderine in de spinale en craniële leptomeningen en in de subpiale laag. De ziekte kent een trage progressie en patiënten kunnen milde cognitieve beperkingen, nystagmus, dysmetrie, spasticiteit, dysdiadochokinese, dysartrie, hyperreflexie, en het teken van Babinski vertonen. Bijkomende kenmerken die werden gerapporteerd, zijn onder meer dementie, urine-incontinentie, anosmie, ageusie, en anisocorie.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages