Siderosi superficiale
ORPHA:247245· ICD-10 I69.0· Superficial siderosis
Definizione
La siderosi superficiale è una malattia neurologica rara caratterizzata da sordità neurosensoriale progressiva, atassia cerebellare, segni piramidali e depostiti di emosiderina nelle leptomeningi spianali e craniche e nello strato subpiale, evidenti alle immagini diagnostiche. La malattia progredisce lentamente; i pazienti presentano lieve deficit cognitivo, nistagmo, dismetria, spasticità, disdiadococinesia, disartria, ipereflessia e segno di Babinski. Altri possibili segni clinici sono la demenza, l'incontinenza urinaria, l'anosmia, l'ageusia e l'anisocoria.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- All ages