Siderosis superficial
ORPHA:247245· ICD-10 I69.0· Superficial siderosis
Definición
La siderosis superficial es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por pérdida auditiva neurosensorial progresiva, ataxia cerebelosa, signos piramidales y hallazgos de neuroimagen que revelan depósitos de hemosiderina en la leptomeninge espinal y craneal y en las capas subpiales. La enfermedad progresa lentamente y los afectados pueden presentarse con leve deterioro cognitivo, nistagmo, dismetría, espasticidad, disdiadococinesia, disartria, hiperreflexia y signo de Babinski. También se han descrito otros rasgos adicionales que incluyen demencia, incontinencia urinaria, anosmia, ageusia y anisocoria.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages