Primair pulmonaal lymfoom

Definitie

Een zeldzame neoplastische aandoening, gedefinieerd als een klonale lymfoïde proliferatie die één of beide longen treft (parenchym en/of bronchiën) bij een patiënt zonder detecteerbare extrapulmonale betrokkenheid op het moment van de diagnose of gedurende de daaropvolgende 3 maanden. PPL omvat vormen van laaggradig/indolent B-cel PPL, met als meest frequente vorm marginale zone B-cellymfoom van mucosageassocieerd lymfoïd weefsel (MALT-lymfoom), andere niet-MALT laaggradige lymfomen, en in zeldzamere gevallen hooggradig B-cel PPL (waaronder diffuus grootcellig B-cellymfoom) en lymfomatoïde granulomatose (LYG).