Lymphome pulmonaire primitif

Définition

Maladie néoplasique rare définie comme une prolifération lymphoïde clonale affectant un ou les deux poumons (parenchyme et/ou bronches) chez un patient sans atteinte extrapulmonaire détectable au moment du diagnostic ou au cours des trois mois suivants. La maladie comprend les formes à cellules B de bas grade/indolentes, la forme la plus fréquente représentée par le lymphome marginal à cellules B du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (lymphome MALT) et d'autres lymphomes de bas grade non-MALT ; et plus rarement l'entité à cellules B de haut grade (y compris le lymphome diffus à grandes cellules B) et la granulomatose lymphomatoïde (LYG).