Linfoma polmonare primitivo

Definizione

Il linfoma polmonare primitivo (PPL) è una neoplasia rara caratterizzata dalla proliferazione linfoide clonale che interessa uno o entrambi i polmoni (parenchima e/o bronchi), in assenza di un evidente interessamento extrapolmonare al momento della diagnosi o nei tre mesi successivi. Il PPL comprende alcune forme a cellule B a basso grado di malignità/silenti, le più comuni delle quali sono il linfoma a cellule B della zona marginale del tessuto linfoide associato alle mucose (linfoma MALT) e altri linfomi non-MALT a basso grado di malignità; e, più raramente, i PPL a cellule B ad alto grado di malignità (compreso il linfoma diffuso a grandi cellule B) e la granulomatosi linfomatoide (LYG).