Progressieve supranucleaire paralyse - corticobasaal syndroom

Definitie

Een atypische variant van progressieve supranucleaire paralyse (PSP), een zeldzame neurodegeneratieve aandoening met late aanvang, gekenmerkt door een variabele combinatie van progressieve asymmetrische rigiditeit van ledematen, apraxie, corticaal sensorisch verlies, 'alien limb'-fenomeen, dystonie, en bradykinesie die niet reageert op levodopa. Posturale instabiliteit en axiale rigiditeit ontwikkelen naarmate de ziekte evolueert. Neuropathologische kenmerken zijn onder meer tau-pathologie en verlies van neuronen in specifieke gebieden van hersenen, vooral midfrontale en inferieure pariëtale hersenschors.