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Parálisis supranuclear progresiva-síndrome corticobasal

ORPHA:240103· ICD-10 G23.1· Progressive supranuclear palsy-corticobasal syndrome

Definición

Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por una combinación variable de rigidez asimétrica progresiva de las extremidades, apraxia, pérdida de la sensibilidad cortical, miembro ajeno, distonía y bradicinesia que no responde a levodopa. La inestabilidad postural y la rigidez axial se desarrollan a medida que la enfermedad progresa. Las características neuropatológicas incluyen la patología Tau y la pérdida neuronal en áreas cerebrales específicas, especialmente en la corteza parietal media y parietal inferior.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult