Paralisia supranuclear progressiva-síndrome corticobasal

Definição

Variante atípica da paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma doença neurodegenerativa rara de início tardio, caracterizada por uma combinação variável de rigidez assimétrica progressiva dos membros, apraxia, perda sensorial cortical, membro fantasma, distonia e bradicinésia que não responde ao tratamento com levodopa. A instabilidade postural e a rigidez axial desenvolvem-se à medida que a doença progride. As características neuropatológicas incluem patologia tau e perda neuronal em áreas específicas do cérebro, especialmente nos córtices frontal e parietal inferior.