Progressieve supranucleaire paralyse - predominant parkinsonisme-syndroom

Definitie

Een atypische variant van progressieve supranucleaire paralyse (PSP), een zeldzame neurodegeneratieve aandoening met late aanvang, gekenmerkt door prominent, vroeg optredend parkinsonisme (tremor, bradykinesie van ledematen, axiale rigiditeit, en rigiditeit van ledematen) in plaats van vallen en cognitieve veranderingen. Na verloop van jaren ontwikkelen patiënten tenslotte klinische kenmerken die typerend zijn voor klassieke PSP. Neuropathologische kenmerken zijn onder meer tau-pathologie en verlies van neuronen in specifieke gebieden van hersenen, vooral nucleus subthalamicus en substantia nigra. De tau-pathologie is minder ernstig dan bij klassieke PSP.