Síndrome de paralisia supranuclear progressiva-parkinsonismo predominante
ORPHA:240085· ICD-10 G23.1· Progressive supranuclear palsy-predominant parkinsonism syndrome
Definição
Variante atípica da paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma doença neurodegenerativa rara de início tardio caracterizada por parkinsonismo precoce proeminente (tremor, bradicinésia e rigidez dos membros, rigidez axial) em deterimento de quedas e alterações cognitivas. Ao longo dos anos, os doentes desenvolvem características clínicas da PSP clássica. As características neuropatológicas incluem patologia tau e perda neuronal em áreas específicas do cérebro, especialmente no núcleo subtalâmico e na substância nigra. A patologia tau tem menor gravidade que na PSP clássica.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Not applicable
- Idade de início
- Adult