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Síndrome de paralisia supranuclear progressiva-parkinsonismo predominante

ORPHA:240085· ICD-10 G23.1· Progressive supranuclear palsy-predominant parkinsonism syndrome

Definição

Variante atípica da paralisia supranuclear progressiva (PSP), uma doença neurodegenerativa rara de início tardio caracterizada por parkinsonismo precoce proeminente (tremor, bradicinésia e rigidez dos membros, rigidez axial) em deterimento de quedas e alterações cognitivas. Ao longo dos anos, os doentes desenvolvem características clínicas da PSP clássica. As características neuropatológicas incluem patologia tau e perda neuronal em áreas específicas do cérebro, especialmente no núcleo subtalâmico e na substância nigra. A patologia tau tem menor gravidade que na PSP clássica.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adult