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Síndrome de parálisis supranuclear progresiva-parkinsonismo predominante

ORPHA:240085· ICD-10 G23.1· Progressive supranuclear palsy-predominant parkinsonism syndrome

Definición

Es una variante atípica de la parálisis supranuclear progresiva (PSP), una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente de inicio tardío, caracterizada por parkinsonismo temprano prominente (temblor, bradicinesia de las extremidades, rigidez axial y de las extremidades) en vez de caídas y cambios cognitivos. Con el paso de los años, los pacientes desarrollan rasgos clínicos típicos de la PSP clásica. Las características neuropatológicas incluyen patología tau y pérdida neuronal en áreas específicas del cerebro, especialmente en el núcleo subtalámico y la sustancia negra. La patología tau es menos grave que en la PSP clásica.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult