Focale dermale elastose met late aanvang

Definitie

Focale dermale elastose met late aanvang is een zeldzame, verworven stoornis van elastisch weefsel in de dermis, en wordt gekarakteriseerd door een pseudoxanthoma elasticum-achtige papulaire eruptie bestaande uit multipele, traag progressieve, asymptomatische, 2-5 mm grote, witte tot gelige, niet-folliculaire papels (met een neiging tot vorming van keivormige plaques) die voornamelijk verdeeld zijn over de nek/hals, oksels en buigzijde van gewrichten, zonder systemische betrokkenheid. Biopsie van de huid toont een focale toename van normaal uitziend elastisch weefsel in de reticulaire laag van de lederhuid zonder afzettingen van calcium.