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Elastosi dermica focale ad esordio tardivo

ORPHA:228227· ICD-10 L98.8· Late-onset focal dermal elastosis

Definizione

L'elastosi dermica focale ad esordio tardivo è una malattia acquisita rara del tessuto elastico del derma, caratterizzata da un'eruzione papulare che ricorda lo pseudoxantoma elastico, con papule non follicolari multiple asintomatiche a progressione lenta, delle dimensioni di 2-5 mm, di colore bianco-giallastro (che tendono a convergere in placche dall'aspetto acciottolato), distribuite per lo più sul collo, alle ascelle e sulle aree flessorie, senza interessamento sistemico. La biopsia della cute evidenzia un aumento focale del tessuto elastico dall'aspetto normale nel derma reticolare, in assenza di depositi di calcio.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult