vitalwiki

Rhabdomyosarcoom van corpus uteri

ORPHA:213615· ICD-10 C54.2· Rhabdomyosarcoma of the corpus uteri

Definitie

Rhabdomyosarcoom van het baarmoederlichaam is een uiterst zeldzaam, zeer maligne wekedelensarcoom dat zich situeert in het baarmoederlichaam en ontstaat uit primitieve mesenchymale cellen die variabele gradaties van skeletspierdifferentiatie vertonen. In de meeste gevallen uit de ziekte zich met abnormale vaginale afscheiding of disfunctionele baarmoederbloeding, buikpijn en een gezwel in de onderbuik. Er werd associatie met DICER1-syndroom gerapporteerd.