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Rhabdomyosarcome du corps de l'utérus

ORPHA:213615· ICD-10 C54.2· Rhabdomyosarcoma of the corpus uteri

Définition

Le rhabdomyosarcome du corps utérin est un sarcome extrêmement rare et hautement malin des tissus mous du corps utérin. Il provient de cellules mésenchymateuses primaires présentant divers degrés de différenciation en cellules de muscle squelettique. Il se manifeste le plus souvent par une perte vaginale anormale ou une modification des saignements utérins, une douleur abdominale et une masse dans le bas-ventre. Une association avec le syndrome DICER1 a été rapportée.