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Rhabdomyosarkom des Corpus uteri

ORPHA:213615· ICD-10 C54.2· Rhabdomyosarcoma of the corpus uteri

Definition

Das Rhabdomyosarkom des Corpus uteri ist ein extrem seltenes, hochmalignes Weichteilsarkom, das im Gebärmutterkörper lokalisiert ist und aus primitiven mesenchymalen Zellen entsteht, die einen variablen Grad der Skelettmuskeldifferenzierung aufweisen. Es präsentiert sich meist mit abnormalem vaginalem Ausfluss oder dysfunktionalen uterinen Blutungen, abdominalen Schmerzen und einer Unterbauchmasse. Es wurde über eine Assoziation mit dem DICER1-Syndrom berichtet.