Immuungemedieerde necrotiserende myopathie
ORPHA:206569· ICD-10 G72.4· Immune-mediated necrotizing myopathy
Definitie
Een zeldzame vorm van idiopathische inflammatoire myopathie, gekenmerkt door acute of subacute, ernstige, symmetrische, proximale spierzwakte, meestal geassocieerd met spierspecifieke antilichamen (anti-HMGCR of anti-SRP). Histopathologische kenmerken zijn onder meer necrose en regeneratie van myocyten zonder significante inflammatie, en depositie van C5b-9 op niet-necrotische spiervezels.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly