Miopatia necrotizzante autoimmune

Definizione

La miopatia necrotizzante immuno-mediata (IMNM) è una forma rara di miopatia infiammatoria idiopatica, caratterizzata da debolezza dei muscoli prossimali, acuta o subacuta, grave e simmetrica, di solito associata ad anticorpi specifici per i muscoli (anti-HMGCR o anti-SRP). L'esame istopatologico evidenzia necrosi e rigenerazione dei miociti, in assenza di infiammazione significativa, e depositi di C5b-9 sulle miofibre non necrotiche.