Miopatía necrosante inmunomediada

Definición

Es una forma de miopatía inflamatoria idiopática poco frecuente caracterizada por debilidad muscular proximal, simétrica, aguda o subaguda y grave, por lo general asociada a anticuerpos musculares específicos (anti-HMGCR o anti-SRP). Los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis y regeneración de los miocitos sin una inflamación significativa y con depósitos de C5b-9 en las miofibras no necróticas.