Sternale splijting
ORPHA:2017· ICD-10 Q76.7· Sternal cleft
Definitie
Een zeldzame idiopathische congenitale malformatie van thorax, gekarakteriseerd door defecte fusie van sternum, volledig of partieel (superieur of inferieur), die meestal asymptomatisch is in de neonatale periode (behalve een paradoxale thoracale uitpuiling op de middellijn) maar zonder behandeling kan leiden tot dyspneu, hoest, frequente respiratoire infecties, en verhoogd risico op aan trauma gerelateerd letsel van hart, longen en grote bloedvaten.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal