vitalwiki

Sternale splijting

ORPHA:2017· ICD-10 Q76.7· Sternal cleft

Definitie

Een zeldzame idiopathische congenitale malformatie van thorax, gekarakteriseerd door defecte fusie van sternum, volledig of partieel (superieur of inferieur), die meestal asymptomatisch is in de neonatale periode (behalve een paradoxale thoracale uitpuiling op de middellijn) maar zonder behandeling kan leiden tot dyspneu, hoest, frequente respiratoire infecties, en verhoogd risico op aan trauma gerelateerd letsel van hart, longen en grote bloedvaten.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal